La atresia biliar

La atresia biliar es un proceso inflamatorio de causa desconocida en el que los conductos biliares -tubos que llevan la bilis del hígado al intestino delgado- se bloquean irreversiblemente dentro y fuera del hígado.  Esta enfermedad ocurre en uno de cada 15 mil recién nacidos vivos y es la principal causa de enfermedad hepática crónica en la infancia y la razón más común para el trasplante de hígado infantil. Es la segunda causa más común de ictericia obstructiva (bloqueo del conducto biliar) en los primeros dos meses de vida.

Síntomas

Hay dos formas de atresia biliar. La forma “clásica”, que constituye entre el 80% y el 90% de los casos de lactantes, puede incluir síntomas como ictericia (piel y ojos amarillos), orina de color oscuro, heces fecales pálidas de color arcilla, hígado y bazo grandes. La forma “embrionaria”, en tanto, es menos común. usualmente aparece poco después del nacimiento con ictericia, orina oscura y heces pálidas asociadas con otras anormalidades como enfermedad cardíaca congénita, posición anormal del intestino, más de un bazo o situs inversus, el el que hígado y bazo están en las posiciones equivocadas.

¿Cómo se diagnostica?

Es importante hacer un diagnóstico temprano porque los resultados a largo plazo dependen de la edad de inicio del tratamiento. Para confirmar el diagnóstico, su médico puede pedir exámenes como una ecografía abdominal, pruebas para verificar cómo fluye la bilis, biopsia hepática, entre otras.

¿Cómo se trata?

La cirugía es el único tratamiento para la atresia biliar. En ella, el cirujano saca el conducto biliar bloqueado y conecta un asa del intestino delgado al hígado con la intención de que la bilis fluya de nuevo. Cuando la operación tiene éxito, la ictericia desaparece y los niveles de bilirrubina retornan a niveles normales. La cirugía tiene mayor posibilidad de éxito si se realiza en los primeros dos meses de vida. Sin embargo, incluso con cirugía temprana, muchos lactantes con atresia biliar desarrollan una progresiva cicatrización del hígado y eventualmente una cirrosis hepática. estos niños requerirán trasplante de hígado cuando este hígado cicatrizado falle.

La laparoscopia mejora el abordaje en atresia biliar

Un equipo de cirujanos del Hospital Infantil La Paz, de Madrid, ha aplicado por primera vez en España la vía laparoscópica para tratar atresia de vías biliares. Este procedimiento minimiza la agresión quirúrgica.

La laparoscopia es una vía que se ha incorporado recientemente a las intervenciones de atresia biliar infantil, patología que, aunque poco frecuente -se calcula que en España afecta a uno de cada diez mil nacidos vivos al año, lo que supone unos 40 casos-, tiene repercusiones graves para el paciente pediátrico. Frente a la cirugía abierta, la laparoscopia aporta doble beneficio: menor agresividad y simplificación del procedimiento trasplantador futuro.

La atresia biliar es incompatible con la vida cuando carece de solución quirúrgica. Hasta la aplicación de la laparoscopia la resolución inmediata era la operación de Kasai y, si ésta fracasa, el trasplante hepático, estrategia que se debe llevar a cabo antes del año de vida. No obstante, la mayoría de los casos en los que la cirugía de Kasai resulta exitosa deben ser trasplantados a más largo plazo, según Manuel López Santamaría, responsable de la Unidad de Trasplantes Digestivos del Hospital Infantil La Paz, de Madrid, que junto a Francisco Hernández y Nuria Leal, de la citada unidad, ha llevado a cabo el primer abordaje laparoscópico, con maniobras de Kasai, de atresia biliar en España.

Menos obstáculos futuros

El abordaje por cirugía abierta de Kasai conlleva grandes incisiones y disecciones, así como un postoperatorio más complejo y mayor número de complicaciones. Así, la novedad del abordaje laparoscópico no radica en que vaya a ofrecer un mayor éxito con respecto a la vía abierta (con una tasa actual del 50 por ciento), sino que es menos agresiva para el paciente.

Además, y según los especialistas, si el niño necesita un trasplante hepático, hecho bastante probable, el procedimiento se simplifica: en zonas previamente manipuladas por cirugía abierta, la extracción del hígado enfermo es una fase muy tediosa porque suele haber adherencias e hipertensión portal. Si el abordaje anterior se ha realizado con laparoscopia, se encuentran menos obstáculos en caso de tener que realizar un trasplante en el futuro.

Leal, que también ha destacado los mejores resultados estéticos, ha indicado que la resolución quirúrgica es idéntica tanto con laparoscopia como con cirugía abierta. “No se ha demostrado que la laparoscopia conduzca a mejores resultados, pero parece bastante probable, porque lo que se ejecuta es lo mismo que por vía abierta pero de forma menos invasiva”. Sin embargo, López Santamaría ha destacado que en el primer caso intervenido en La Paz -una niña de dos meses de edad- se ha restablecido el flujo biliar, hecho que persigue la cirugía convencional. “No sabemos si esta niña va a precisar trasplante, pero desde luego ha restablecido el flujo biliar porque antes de la intervención presentaba heces acólicas y ahora han pasado a la coloración normal de esta edad”.

Las complicaciones que pueden presentarse en este procedimiento son, según Hernández, las inherentes a cualquier procedimiento laparoscópico. “La ventaja es que se puede reconvertir la intervención: si fracasa la vía laparoscópica se puede recurrir a la vía abierta”.

Mínima invasión

En cualquier caso, el postoperatorio de la niña tratada en La Paz ha sido mucho más simple que cuando la intervención se realiza por vía convencional. Hay que tener en cuenta que sólo se han precisado cinco incisiones: una de diez milímetros y cuatro de tres.

Para los cirujanos, llevar a cabo una intervención de este tipo requiere, en principio, experiencia laparoscópica y en manejo de la cirugía hepatobiliar, concretamente de la atresia de vías biliares en niños.

“De la misma forma que hay que descentralizar el tratamiento de ciertas patologías, en otras la centralización sería la opción más acertada, como es el caso de la atresia biliar en la que el riesgo de acabar en trasplante hepático es elevado. Estas alteraciones deben estar agrupadas en pocos centros. Los enfermos tienen que diferirse primariamente, y no cuando ha fracasado la cirugía, a hospitales con experiencia y que dispongan de todas las opciones de tratamiento dependiendo de sus necesidades”, según López Santamaría.

FUENTE:

http://www.diariomedico.com/edicion/diario_medico/especialidades/estomatologia/es/desarrollo/587365.html

( 2005-11-03 ) 

Atresia de vías biliares: estudio clínico retrospectivo

E. Donat Aliaga, B. Polo Miquel, J.J. Vila Carbó, C. Sangües Nebot, C. García-Sala Viguer, M. Hernández Martí y C. Ribes Koninckx

• Unidad de Gastroenterología Pediátrica.
• Servicios de Cirugía Pediátrica,
• Radiodiagnóstico HI
• Anatomía Patológica. Hospital La Fe. Valencia. España.

Se trata de un estudio clínico realizado por el personal del Hospital La Fe de Valencia y publicado en la web http://analesdepediatria.org

Podeis leerlo desde este enlace: http://analesdepediatria.org/es/pdf/S1695403304782788/S300/